Abstract Objective Advances in medicine have increased the life expectancy of pediatric patients with chronic illnesses, and challenges with the guided transition of adolescents and young adults from pediatric clinics to adult clinics have grown. The aim of this study was to better understand readiness and factors related to this transition process in Brazil. Method In this cross-sectional study of 308 patients aged from 16 to 21 years under follow-up in pediatric specialties, the degree of readiness for transition was assessed using the Transition Readiness Assessment Questionnaire (TRAQ) and its domains. Associations with demographic data, clinical data, socio-economic level, medication adherence, family functionality, and parental satisfaction with health care were evaluated. Results The median TRAQ score was 3.7 (3.2 - 4.2). Better readiness was associated with female patients, socio-economic class A-B, current active employment, higher level of education, not failing any school year, attending medical appointments alone, functional family, and a good knowledge of disease and medications. A low correlation was observed between TRAQ and age. TRAQ presented good internal consistency (alpha-Cronbach 0.86). In the multiple linear regression, TRAQ score showed a significant association with female gender, advanced age, socio-economic class A-B, better knowledge of disease and medications, and independence to attend appointments alone. Conclusion TRAQ instrument can guide healthcare professionals to identify specific areas of approach, in order to support adolescents with chronic disease to set goals for their own personal development and improve their readiness to enter into the adult healthcare system. In this study, some factors were related to better TRAQ scores.

ABSTRACT Background: Approximately 25% of patients with inflammatory bowel disease (IBD) develop the disease during childhood or adolescence and treatment aims to control active symptoms and prevent long-term complications. The management of Crohn’s disease (CD) and ulcerative colitis (UC) can be especially challenging in children and adolescents, related to particularities that may affect growth, development, and puberty. Objective: This consensus aims to provide guidance on the most effective medical and surgical management of pediatric patients with CD or UC. Methods: Experts in Pediatric IBD representing Brazilian gastroenterologists (Brazilian Organization for Crohn’s Disease and Colitis [GEDIIB]) developed this consensus. A rapid review was performed to support the recommendations/statements. Medical and surgical recommendations were structured and mapped according to the disease type, disease activity, and indications and contraindications for medical and surgical treatment. After structuring the statements, the modified Delphi Panel methodology was used to conduct the voting. The process took place in three rounds: two using a personalized and anonymous online voting platform and one face-to-face. Whenever participants did not agree with a specific recommendation, an option to explain why was offered to enable free-text responses and provide the opportunity for the experts to elaborate or explain disagreement. The consensus of recommendations in each round was accepted when reached ≥80% agreement. Results and conclusion: The recommendations are presented according to the stage of treatment and severity of the disease in three domains: management and treatment (drug and surgical interventions), criteria for evaluating the effectiveness of medical treatment, and follow-up/ patient monitoring after initial treatment, follow-up/ patient monitoring after initial treatment. Surgical recommendations were grouped according to disease type and recommended surgery. The target audience for this consensus was general practitioners, gastroenterologists, and surgeons interested in the treatment and management of pediatric CD and UC. Additionally, the consensus aimed to support the decision-making of health insurance companies, regulatory agencies, and health institutional leaders and/or administrators.

RESUMO Contexto: Aproximadamente 25% dos pacientes desenvolvem doença inflamatória intestinal (DII) durante a infância ou adolescência, e o tratamento visa controlar os sintomas ativos e prevenir complicações a longo prazo. O tratamento da doença de Crohn (DC) e retocolite ulcerativa (RCU) pode ser especialmente desafiador em crianças e adolescentes, relacionado a particularidades que podem afetar o crescimento, o desenvolvimento e a puberdade. Objetivo: Este consenso visa fornecer orientações sobre o tratamento clínico e cirúrgico mais eficaz de pacientes pediátricos com DC ou RCU. Métodos: Gastroenterologistas brasileiros especialistas em DII Pediátrico membro da Organização Brasileira para Doença de Crohn e Colite (GEDIIB) desenvolveram este consenso. Uma revisão rápida foi realizada para apoiar as recomendações/declarações. As recomendações médicas e cirúrgicas foram estruturadas e mapeadas de acordo com o tipo de doença, atividade da doença e indicações e contraindicações para tratamento médico e cirúrgico. Após a estruturação das declarações, foi utilizada a metodologia modificada do Painel Delphi para conduzir a votação. O processo ocorreu em três rodadas: duas por meio de uma plataforma de votação online personalizada e anônima e uma presencial. Sempre que os participantes não concordavam com a recomendação específica, uma opção para explicar o motivo era oferecida para permitir respostas em texto livre e dar a oportunidade para os especialistas elaborarem ou explicarem a discordância. O consenso das recomendações em cada rodada foi aceito quando houve concordância ≥80%. Resultados e conclusão: As recomendações são apresentadas de acordo com o estágio de tratamento e gravidade da doença em três domínios: manejo e tratamento (intervenções medicamentosas e cirúrgicas), critérios para avaliar a eficácia do tratamento médico, acompanhamento/monitoramento do paciente após tratamento. As recomendações cirúrgicas foram agrupadas de acordo com o tipo de doença e cirurgia recomendada. O público-alvo deste consenso foram clínicos gerais, gastroenterologistas e cirurgiões interessados no tratamento e manejo da RCU e DC pediátrica. Além disso, o consenso visava apoiar a tomada de decisão das operadoras de planos de saúde, agências reguladoras e líderes e/ou administradores de instituições de saúde.

RESUMO Contexto A doença celíaca é uma enteropatia imuno mediada causada pela intolerância permanente induzida pelo glúten, que se expressa por enteropatia mediada por linfócitos T, e possui uma alta prevalência na população geral. Há evidências de forte predisposição genética para doença celíaca. Objetivo Determinar a prevalência dos marcadores genéticos HLA-DQ2 e HLA-DQ8 em doadores de sangue da cidade de São Paulo e realizar rastreamento sorológico para doença celíaca com anticorpo antitransglutaminase tissular recombinante humana de classe IgA naqueles doadores de sangue com genotipagem HLA-DQ2 e HLA-DQ8 positivos. Métodos Estudo transversal prospectivo em que participaram 404 doadores de sangue, residentes na cidade de São Paulo e Jundiaí. A determinação dos alelos HLADQ2 e HLADQ8 foi realizada por PCR multiplex e alelo específico em todos os participantes do estudo e o anticorpo antitransglutaminase tissular recombinante humana de classe IgA e dosagem sérica de IgA foi realizada apenas nos doadores de sangue que possuíam DQ2 e/ou DQ8 positivo. Resultados O HLADQ2 e/ou DQ8 foi positivo em 49% (198/404) dos indivíduos, destes, 11 (5%) apresentaram anticorpo antitransglutaminase tissular humana positivo. Conclusão Podemos concluir que a prevalência dos marcadores genéticos para doença celíaca, HLA-DQ2 e DQ8 em São Paulo, mostrou-se elevada e similar à encontrada na Europa, assim como foi elevada a soroprevalênca para doença celíaca nos doadores de sangue com presença HLA-DQ2 e DQ8. Estes achados permitem afirmar que a prevalência da doença celíaca não deve ser rara em São Paulo, mas sim subdiagnosticada.

ABSTRACT Background Celiac disease is a permanent intolerance induced by gluten, which is expressed by T-cell mediated enteropathy, and has a high prevalence in the general population. There is evidence of a strong genetic predisposition to celiac disease. Objective To determine the prevalence of genetic markers HLA-DQ2 and HLA-DQ8 in blood donors from São Paulo and measure human recombinant tissue transglutaminase antibody IgA class in HLA-DQ2 and HLA-DQ8 positive donors. Methods A total of 404 blood donors from São Paulo city and Jundiaí were included in the study and signed the informed consent form. Information regarding diarrhea, constipation and abdominal pain in the last 3 months was collected. Determination of HLADQ2 and HLADQ8 alleles was performed in all participants and human recombinant tissue transglutaminase antibody class IgA was measured only in blood donors who presentedDQ2 and/or DQ8. Results HLADQ2 and/or HLADQ8 were positive in 49% (198/404) of subjects. Positive samples were associated with alleles DR3, DR4, DR7, DR11 and DR12. The most frequent genotype was DR4-DQ8, which was present in 13.6% of samples, followed by genotypes DR3-DQ2 and DR7-DQ2 with DQB1*02 in heterozygous, which were present in 10.4% and 8.7%, respectively. Eleven out of 198 positive donors (5%) were positive to human tissue transglutaminase test. Conclusion We observed a high prevalence of genetic markers for celiac disease, HLA-DQ2 and HLA-DQ8, in blood donors from São Paulo, similar to prevalence described in Europe. These findings show that the prevalence of celiac disease should not be rare in our country, but underdiagnosed.

OBJETIVO: há muitas dúvidas e poucas evidências para o diagnóstico e tratamento da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) na criança. A relação entre a DRGE e a alergia às proteínas do leite de vaca (APLV), o uso exagerado da ultrassonografia abdominal para diagnóstico da DRGE e o excesso de medicamentos, especialmente dos inibidores de bomba de prótons (IBP), são alguns aspectos que necessitam esclarecimentos. Esta revisão tem como objetivo estabelecer as evidências científicas atuais para o diagnóstico e tratamento da DRGE em pediatria.FONTES DOS DADOS: foram pesquisadas nas bases de dados eletrônicos do Medline, Pubmed, Lilacs, Cochrane Library e Scielo, nas diferentes faixas etárias da pediatria, até maio de 2013, as seguintes palavras-chave: refluxo gastroesofágico, doença do refluxo gastroesofágico, inibidores da bomba de prótons e procinéticos.SíNTESE DOS DADOS: a ultrassonografia de abdome não deve ser recomendada para pesquisa de refluxo gastroesofágico (RGE). O tratamento simultâneo da DRGE e da APLV induz, muitas vezes, ao uso desnecessário de medicação ou dieta de exclusão. Não existem evidências suficientes para prescrição de procinéticos em todos os portadores de RGE/DRGE. Poucas evidências fornecem suporte para a supressão ácida, no primeiro ano de vida, para tratamento de sintomas inespecíficos, sugestivos de DRGE. O tratamento conservador traz muitos benefícios e poucos gastos, sem efeitos colaterais.CONCLUSÕES: existem poucos estudos controlados e randomizados que avaliam a DRGE na criança e nenhum exame pode considerado padrão-ouro para o seu diagnóstico. Por esses motivos, ocorrem exageros no diagnóstico e no tratamento dessa doença, e que necessitam ser corrigidos.

OBJECTIVE:there are many questions and little evidence regarding the diagnosis and treatment of gastroesophageal reflux disease (GERD) in children. The association between GERD and cow's milk protein allergy (CMPA), overuse of abdominal ultrasonography for the diagnosis of GERD, and excessive pharmacological treatment, especially proton-pump inhibitors (PPIs) are some aspects that need clarification. This review aimed to establish the current scientific evidence for the diagnosis and treatment of GERD in children.DATA SOURCE:a search was conducted in the MEDLINE, PubMed, LILACS, SciELO, and Cochrane Library electronic databases, using the following keywords: gastroesophageal reflux; gastroesophageal reflux disease; proton-pump inhibitors; and prokinetics; in different age groups of the pediatric age range; up to May of 2013.DATA SYNTHESIS:abdominal ultrasonography should not be recommended to investigate gastroesophageal reflux (GER). Simultaneous treatment of GERD and CMPA often results in unnecessary use of medication or elimination diet. There is insufficient evidence for the prescription of prokinetics to all patients with GER/GERD. There is little evidence to support acid suppression in the first year of life, to treat nonspecific symptoms suggestive of GERD. Conservative treatment has many benefits and with low cost and no side-effects.CONCLUSIONS:there have been few randomized controlled trials that assessed the management of GERD in children and no examination can be considered the gold standard for GERD diagnosis. For these reasons, there are exaggerations in the diagnosis and treatment of this disease, which need to be corrected.

OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional e a ingestão de energia e de macronutrientes de pacientes com diagnóstico de doença celíaca que transgrediam ou não a dieta isenta de glúten. MÉTODOS: Foram estudados 63 pacientes com doença celíaca: 34 crianças e 29 adolescentes. Transgressão à dieta isenta de glúten foi caracterizada por meio da dosagem sérica do anticorpo antitransglutaminase tissular recombiante humana. O estado nutricional foi avaliado com base nos escores-Z de peso/idade, estatura/idade e no índice de massa corporal. A ingestão alimentar foi avaliada por meio do inquérito alimentar de 24 horas. RESULTADOS: A transgressão à dieta sem glúten foi constatada em 41,2% das crianças e em 34,5% dos adolescentes. Nas crianças com transgressão alimentar, a média do escore-Z de estatura/idade foi inferior à das crianças do grupo que não transgredia (p=0,024). Todavia, o grupo com transgressão apresentou maior escore-Z do índice de massa corporal em relação aos que não transgrediam (p=0,021). Os adolescentes que não transgrediam apresentaram maior índice de massa corporal quando comparados aos que transgrediam a dieta (p=0,037). Em relação à ingestão alimentar, não se observou diferença estatística entre os grupos. Todavia, cerca de 70,0% das crianças e adolescentes apresentaram consumo de energia acima de 120,0% da recomendação. CONCLUSÃO: As crianças que transgrediam a dieta apresentaram menor escore-Z de estatura/idade e maior escore-Z para índice de massa corporal do que crianças que seguem sem transgressões alimentares. Os adolescentes que não transgrediam a dieta apresentaram maior média de índice de massa corporal quando comparados aos que transgrediam a dieta. Consumo energético elevado foi observado tanto nas crianças quanto nos adolescentes.

OBJECTIVE: This study evaluated the nutritional status and intakes of energy and macronutrients of celiac disease patients compliant or not with a gluten-free diet. METHODS: We studied 63 patients with celiac disease, 34 children and 29 adolescents. Noncompliance with a gluten-free diet was characterized by detection of antibodies to tissue transglutaminase in serum by recombinant human tissue transglutaminase antigen. Nutritional status was classified according to the weight-for-age, height-for-age, and body mass index Z-scores. Dietary intake was assessed by a 24-hour recall. RESULTS: The percentages of children and adolescents noncompliant with a gluten-free diet were 41.2% and 34.5%, respectively. Noncompliant children had a lower mean height-for-age Z-score than compliant children (p=0.024). However, noncompliant children had higher mean body mass index Z-score than compliant children (p=0.021). On the other hand, compliant adolescents had higher BMI than noncompliant adolescents (p=0.037). The food intake between the groups did not differ, but the energy intakes of 70.0% of the children and adolescents exceeded 120.0% of their requirements. CONCLUSION: Children who do not comply with a gluten-free diet have lower height-for-age Z-scores and higher body mass index Z-scores than children who comply. Compliant adolescents have a higher mean body mass index than noncompliant adolescents. High energy intake was observed in both children and adolescents.

OBJETIVO: Investigar o desempenho de pais de crianças em dieta isenta da proteína do leite de vaca no reconhecimento de expressões e alimentos que contenham ou não proteínas do leite de vaca. MÉTODOS: Foram entrevistados 24 pais de crianças em dieta de exclusão do leite de vaca e derivados e 23 sem necessidade de nenhum tipo de dieta de exclusão. Foi questionado se reconheciam 12 expressões relacionadas ao leite de vaca. A seguir, foi solicitado que classificassem 10 produtos industrializados quanto ao conteúdo ou não de proteínas do leite de vaca. RESULTADOS:Termos iniciados com a palavra leite foram os mais reconhecidos pelos dois grupos. Os responsáveis por crianças em dieta de exclusão reconheceram mais freqüentemente as palavras proteína do leite de vaca, traços do leite e formulação ou preparação láctea (p < 0,05). Caseína, caseinato, lactoalbumina e lactoglobulina foram reconhecidas por menos de 25,0% dos entrevistados. O número de identificação correta dos 10 produtos industrializados foi maior para os produtos com leite de vaca nos dois grupos. A mediana de acertos dos produtos com leite de vaca (n = 5) pelos pais em dieta de exclusão (4,0) foi maior que a do grupo controle (3,0; p = 0,005). Leitura de pelo menos um rótulo associou-se com maior chance de identificação correta de mais de cinco dos 10 produtos (razão de chance = 8,0). CONCLUSÃO:Apesar de orientados, os pais de crianças em dieta de exclusão não estão plenamente preparados para sua correta realização, indicando a necessidade de aprimoramento das orientações para essa dieta de exclusão.

OBJECTIVE: To investigate how well the parents of children on cow's milk free diets perform at recognizing whether or not expressions describe and foods contain cow's milk proteins. METHODS: Interviews were conducted with 24 parents of children on cow's milk and by-products exclusion diets and 23 parents of children with no need for any type of exclusion diet. They were asked if they recognized 12 expressions relating to cow's milk. They were then asked to classify 10 commercial food products in terms of whether or not they contained cow's milk proteins. RESULTS: Terms that included the word milk were more often recognized by both groups of parents. The parents of children on exclusion diets recognized the terms cow's milk protein, traces of milk and milk formulation or preparation most frequently (p < 0.05). Less than 25.0% of those interviewed recognized casein, caseinate, lactalbumin and lactoglobulin. Both groups correctly identified more of the commercial products containing cow's milk than those free from milk. The median number of products containing cow's milk (total = 5) correctly identified by the parents of children on exclusion diets (4.0) was greater than for the control group (3.0; p = 0.005). Reading at least one label was associated with a greater chance of correctly identifying more than five of the 10 products (odds ratio = 8.0). CONCLUSIONS: Despite having received guidance, the parents of children on exclusion diets were not fully prepared to manage these diets, indicating a need for improvements to the instruction provided when indicating exclusion diets.

OBJETIVO: Apresentar os resultados dos exames de manometria anorretal realizados com um aparelho brasileiro computadorizado, que utiliza o método do balão para a caracterização do reflexo inibitório reto anal na investigação diagnóstica da doença de Hirschsprung, em crianças com constipação crônica. MÉTODOS: Foram analisados os resultados de 372 manometrias anorretais realizadas consecutivamente em pacientes com constipação crônica. O equipamento utilizado (Proctosystem-Viotti) possui dois canais utilizados para registar as pressões do esfíncter anal e da ampola retal por meio de balões conectados por sonda aos transdutores de pressão. Os valores pressóricos são avaliados em computador utilizando software específico. A ausência do reflexo inibitório reto-anal foi considerada como sugestiva de doença de Hirschsprung, sendo o diagnóstico confirmado pelos métodos tradicionais. RESULTADOS: Em 14 (3,8%) dos 372 exames não foi caracterizado o reflexo inibitório reto-anal. Em nove destes 14 pacientes o diagnóstico de doença de Hirschsprung foi confirmado pela caracterização de ausência de células ganglionares na avaliação anatomopatológica. Nos outros cinco pacientes não foi realizada a biópsia retal em função da evolução clínica satisfatória com o tratamento clínico da constipação, sendo que em quatro a presença de reflexo inibitório reto-anal foi caracterizada por exame de manometria anorretal realizado posteriormente. CONCLUSÃO: O equipamento utilizado foi apropriado para a realização da manometria anorretal permitindo descartar o diagnóstico de doença de Hirschsprung em 86,5% dos pacientes. Foi identificado um pequeno grupo de pacientes nos quais, em mais da metade, o diagnóstico definitivo de doença de Hirschsprung foi estabelecido.

OBJECTIVE: to evaluate results of anorectal manometry performed with equipment made in Brazil for the screening of Hirschsprung's disease in children with chronic constipation. METHODS: Results of 372 anorectal manometries performed consecutively in children with chronic constipation were evaluated. The equipment (Proctosystem Viotti) has two channels for pressure registration by the balloon method and is connected to a computer using specific software. Absence of the inhibitory recto-anal reflex was considered suggestive of Hirschsprung's disease and diagnosis was confirmed by traditional diagnostic methods. RESULTS: Absence of the inhibitory recto-anal reflex was found in 14 (3.8%) of the 372 anorectal manometry examinations. Diagnosis of Hirschsprung disease was confirmed in 9 out of 14 patients by characterization of aganglionosis upon rectal biopsy. In the other 5 patients, rectal biopsy was not performed in view of a satisfactory evolution with the clinical treatment for constipation. In 4 out of the 5 patients the inhibitory recto-anal reflex was demonstrated with a second anorectal manometry examination. CONCLUSIONS: The equipment used for anorectal manometry presented a satisfactory performance. Diagnosis of Hirschsprung disease was discarded in 86.5% of the patients with chronic constipation because the inhibitory recto-anal reflex was detected. Manometric evaluation also made possible the identification of a small group of patients in which more than half had Hirschsprung's disease.

OBJETIVO: comparar a densidade mineral óssea de crianças e adolescentes com doença celíaca em tratamento com controles sadios, e avaliar exames laboratoriais relacionados com o metabolismo do cálcio. MÉTODOS: foram estudados 30 pacientes com doença celíaca em dieta isenta de glúten, 17 crianças e 13 adolescentes, e 23 indivíduos saudáveis. Todos os pacientes e controles realizaram a densidade mineral óssea (DEXA, Lunar). Os pacientes realizaram dosagem sérica de cálcio total, cálcio ionizado, fósforo, magnésio, fosfatase alcalina e paratormônio. RESULTADOS: a média de peso, estatura e densidade mineral óssea dos adolescentes com doença celíaca foi menor do que dos controles (p<0,05), enquanto que não se observaram diferenças estatisticamente significantes destes parâmetros, comparando as crianças com doença celíaca com os controles. A proporção de adolescentes que iniciou dieta isenta de glúten após os dois anos de idade foi maior do que a de crianças (p<0,05). Os pacientes apresentaram níveis séricos normais de cálcio ionizado, cálcio total e paratormônio. CONCLUSÕES: a densidade mineral óssea dos adolescentes com doença celíaca em dieta isenta de glúten foi menor do que dos controles. Por outro lado, não houve diferença entre a densidade mineral óssea de crianças com doença celíaca e controles.

OBJECTIVE: the present study was designed to compare the bone mineral density of children and adolescents with celiac disease to the bone mineral density of controls, and to evaluate laboratory analysis of calcium metabolism of celiac disease patients. METHODS: thirty celiac disease patients (17 children, 13 adolescents), on a gluten-free diet, and 23 healthy subjects were studied. Tests of bone mineral density of the lumbar spine (DEXA, Lunar) were performed in all patients and controls. Laboratory analysis of calcium metabolism was performed in all patients. RESULTS: mean weight and height of adolescents with celiac disease were lower than mean weight and height of controls (p<0.05). Bone mineral density in adolescents with celiac disease was significantly reduced if compared to controls (p=0.015), whereas no significant difference was found among children with celiac disease and controls. The number of adolescents who had started a gluten-free diet after the age of 2 years was higher than in children (p=0.003). Serum levels of ionized calcium, total calcium and parathormone were normal. CONCLUSIONS: the one mineral density of adolescents with celiac disease was lower than controls; whereas, no difference was found between the bone mineral density of children with celiac disease and controls.

Racional — A obediência à dieta isenta de glúten previne a ocorrência de complicações malignas e não-malignas. Objetivo - Avaliar a obediência à dieta isenta de glúten e o conhecimento teórico acerca da doença celíaca e seu tratamento pelos pacientes cadastrados na Associação dos Celíacos do Brasil (ACELBRA). Métodos - Foi enviado por correio um questionário a respeito da obediência à dieta isenta de glúten e do conhecimento teórico da doença celíaca e seu tratamento a 584 membros cadastrados na ACELBRA. Resultados - Dos 534 (91,4%) questionários recebidos, foram analisados 529 (90,6%). Quanto à obediência à dieta, 69,4% dos pacientes responderam que nunca ingerem glúten e 29,5% que não obedecem à dieta. A proporção de pacientes que ingerem glúten freqüentemente ou sem restrição alguma é maior entre aqueles com idade igual ou maior a 21 anos (17,7%) do que os com idade menor (9,9%). A freqüência de obediência à dieta foi maior quando o intervalo de tempo em que foi estabelecido o diagnóstico da doença foi inferior a 5 anos. O intestino delgado foi assinalado como o principal órgão afetado na doença celíaca por 82% dos pacientes. Os principais sintomas assinalados foram diarréia (96,6%), emagrecimento (93,4%), barriga inchada (90,4%), anemia (68,1%) e vômitos (59,6%). Apenas 59,0% concordaram com a existência de predisposição genética. Segundo 90,4% das respostas, a doença é permanente e 96,2% assinalaram que a dieta deve ser totalmente isenta de glúten; 67,1% responderam que o glúten é uma proteína que está presente, segundo 92,1% dos inquéritos, no trigo, centeio, cevada e aveia. Observou-se maior proporção de obediência à dieta quando há conhecimento da doença e dieta. A biopsia de intestino delgado foi considerada necessária por apenas 67,5% dos pacientes, observando-se maior freqüência de obediência à dieta nos pacientes que realizaram pelo menos uma biopsia de intestino delgado. Conclusões - Quanto maior o grau de conhecimento da doença e seu tratamento, maior a obediência à dieta isenta de glúten.

Background — The compliance to a gluten-free diet may prevent the development of both non-malignant and malignant complications. Aim - To evaluate compliance to a gluten-free diet and knowledge of the disease in celiac patients registered at the Brazilian Celiac Association (BCA). Methods - A structured questionnaire was designed to assess compliance to a gluten-free diet as well as knowledge of the celiac disease. It was mailed to 584 members of BCA. Results - Five hundred and twenty nine (90.6%) of a total of 534 (91.4%) answered questionnaires were analyzed; 69.4% were classified as compliant patients whereas 29.5% were classified as noncompliant. The proportion of patients age 21 or older who consume gluten frequently or without any restriction is larger (17.7%) than those who were younger than 21 years (9.9%). Frequency of dietary compliance was higher when the diagnosis had taken less than 5 years to be established; 82% of the patients replied that the small intestine was the part of the body affected by the disease. The most common symptoms of the disease according to the answers were diarrhea (96.6%), weight loss (93.4%), protuberant abdomen (90.4%), anemia (68.1%) and vomiting (59.6%). Only 59.0% agreed with the existence of genetic predisposition; 90.4% answered that the disease is permanent and 96.2% stated that the diet should exclude gluten absolutely; 67.1% answered that the gluten is a protein and according to 92.1% questionnaires this protein is present in wheat, rye, barley and oat. Greater compliance was observed when there was an understanding of the disease and diet. The small intestine biopsy was considered necessary for just 67.5% of the patients, and greater compliance was observed in patients who had undergone at least one small intestine biopsy. Conclusion - Our findings indicate that the more the patients know and understand about the disease, the better able they are to comply with the diet.

Racional — Alguns medicamentos podem conter gliadina, portanto, sua utilização poderá ser prejudicial aos pacientes com doença celíaca. Objetivo - Detectar a presença de gliadina em medicamentos comumente comercializados no Brasil. Métodos - Foram analisados 78 medicamentos sorteados a partir de uma lista de 180 produtos comumente comercializados. Os medicamentos analisados foram: analgésicos (n = 9), anti-helmínticos (n = 3), antiácidos (n = 8), antibióticos (n = 13), anticolesterolêmicos (n = 1), anticonvulsivantes (n = 2), antidepressivos (n = 2), antidiabéticos (n = 1), antieméticos (n = 3), anti-hipertensivos (n = 3), anti-histamínicos (n = 3), antiinflamatórios (n = 7), antitérmicos (n = 2), broncodilatadores (n = 1), descongestionantes (n = 4), laxantes (n = 1), contraceptivos orais (n = 5) e vitaminas (n = 10). As amostras foram analisadas pela técnica de ELISA utilizando anticorpo monoclonal ômega-gliadina, considerada de eleição segundo o Codex Alimentarius Commission WHO/FAO. Todas as amostras foram analisadas em duplicata. O nível de detecção do teste é de 4 mg de gliadina/100 g de produto. Resultados - Dentre os 78 medicamentos analisados, em apenas 1 (1,3%) foi detectada a presença de gliadina (5,5 mg/100 g). O componente ativo do medicamento é ranitidina. De acordo com o Codex Alimentarius Commission WHO/FAO, o limite máximo diário permitido ao consumo pelos indivíduos com doença celíaca é igual a 10 mg de gliadina. Considerando a quantidade de gliadina num único comprimido de ranitidina, a quantidade ingerida seria bem menor do que a máxima permitida ao consumo pelo paciente com doença celíaca. Conclusões - Neste estudo não foi identificada gliadina em medicamentos em quantidade que constitua risco para pacientes com doença celíaca.

Background — Some drugs might contain gliadin which can be dangerous for celiac disease patients. Objective - Detect gliadin in pharmaceutical products commonly used in Brazil. Methods - We analyzed 78 pharmaceutical products selected aleatory from a list of 180 products most frequently sold at Brazilian community pharmacies. The analyzed samples were analgesics (n = 9), anthelmintics (n = 3), antiacids (n = 8), antibiotics (n = 13), anticolesterolemics (n = 1), anticonvulsants (n = 2), antidepressants (n = 2), antiemetics (n = 3), antihipertensives (n = 3), antihistaminics (n = 3), anti-inflamatories (n = 7), antipyretics (n = 2), bronchodilatadors (n = 1), laxatives (n = 1), oral contraceptives (n = 5) and vitamins (n = 10). The samples were analyzed by enzyme immunoassay based on monoclonal antibodies omega-gliadins, the elected technique according to the Codex Alimentarius Commission WHO/FAO. All samples were analyzed in duplicate. The sensitivity of this test is 4 mg of gliadin/100 g of product. Results - Only one (1.3%) out of 78 pharmaceutical products contained detectable amounts of gliadin (5,5 mg/100 g). The active ingredient of this drug is ranitidine. According to the Codex Alimentarius Commission WHO/FAO the intake of 10 mg of gliadin/day should not be exceeded by celiac disease patients. Considering the amount of gliadin in each capsule of ranitidine, the ingested quantity would be lower than the maximum allowed for celiac patients. Conclusions - In this study gliadin was not detected in pharmaceutical products in harmful amount for celiac disease patients.

OBJETIVO: avaliar as características clínicas e os métodos utilizados no diagnóstico dos pacientes cadastrados na Associação dos Celíacos do Brasil - Seção São Paulo. MÉTODOS: foi enviado por correio um questionário a respeito das características clínicas e dos métodos diagnósticos da doença celíaca para 584 membros cadastrados. RESULTADOS: foram analisados 289 questionários respondidos (49,5%) dos 584 enviados. Quanto às características clínicas da doença celíaca no momento do diagnóstico, observou-se que na amostra estudada a forma clássica foi mais freqüente (88,9%) do que a forma não clássica (11,1%). Nos últimos cinco anos houve aumento da proporção da forma clássica tardia de 44,5% para 64,2% (p=0,004) e da forma não clássica de 5,2% para 16,8% (p=0,005). O tempo de duração dos sintomas até o estabelecimento do diagnóstico foi superior a 1 ano em 75% dos pacientes com manifestação clínica não clássica. Biópsia de intestino delgado não foi realizada no momento do diagnóstico em 19% dos pacientes. Observou-se que, nos últimos 5 anos, maior número de pacientes (24,4%) não realizaram biópsia de intestino delgado no momento do diagnóstico em relação aos realizados há 5 ou mais anos (11,1%) (p=0,007). CONCLUSÕES: na amostra estudada, a forma clássica continua sendo a manifestação clínica mais freqüente da doença celíaca. Apesar do predomínio da forma clássica tardia, observamos aumento da proporção da forma não clássica. 19% dos pacientes diagnosticados como portadores de doença celíaca não realizaram biópsia de intestino delgado no momento do diagnóstico, especialmente nos últimos 5 anos, apesar de a caracterização da atrofia vilositária subtotal ou total da mucosa do intestino delgado ser um critério imprescindível para o diagnóstico de doença celíaca.

OBJECTIVE: to evaluate the clinical characteristics and methods used in the diagnosis of patients registered at the Brazilian Celiac Association (BCA). METHODS: a questionnaire about clinical characteristics and diagnostic methods in celiac disease was mailed to 584 members of the BCA. RESULTS: we received 292 responses for 584 questionnaires mailed (49.5%). The clinical characteristics of celiac disease in the sample we analyzed showed that the most frequent type was the classical mode (88.9%), while the atypical mode was present in only 11.1% of patients at the time of diagnosis. Increased incidence of both late diagnosed classical mode (44.5% to 64.2%; P=.004) and atypical mode (5.2% to 16.8%; P=.005) has been observed in the last 5 years. Duration of symptoms before diagnosis was greater than 1 year in 75% patients with atypical manifestation. Intestinal biopsy was not performed in 19% of the cases at the time of diagnosis. It was observed that in the last 5 years intestinal biopsy was not performed for a larger number of patients (24.4%) than in the previous period (only 11.1%) (P=.007). CONCLUSIONS: classical mode is still the most frequent clinical manifestation of celiac disease. The late diagnosed classical mode is predominant, but our findings show an increase in the proportion of the atypical mode. Although characterization of subtotal or total villous atrophy of the intestinal mucosa is of paramount importance to the diagnosis of celiac disease, 19% of the patients diagnosed for celiac disease did not undergo intestinal biopsy at the time of diagnosis, most notably in the last 5 years.

Nos últimos anos, alguns aspectos da doença celíaca têm sido discutidos na literatura, especialmente relacionados à predisposição genética, patogênese, formas de apresentação clínica e critérios diagnósticos. Inúmeros estudos demonstraram anormalidades imunológicas características da doença como a presença de anticorpos circulantes e de linfócitos com receptores gama/delta presentes em grande número a nível intraepitelial da mucosa intestinal. Outras formas de apresentação clínica, além da forma clássica, têm merecido destaque como baixa estatura, anemia resistente à ferroterapia oral, hipoplasia do esmalte dentário, constipação intestinal, manifestações neurológicas e osteoporose, dentre outras. A forma assintomática foi reconhecida especialmente nas duas últimas décadas após o desenvolvimento de marcadores sorológicos como anticorpo antigliadina, anti-reticulina e antiendomísio. Até o presente momento, a biopsia de intestino delgado continua sendo imprescindível para o diagnóstico da doença celíaca. No Brasil, fatos marcantes ocorreram nos últimos anos, como a promulgação da Lei Federal que dispõe sobre a obrigatoriedade dos rótulos dos produtos industrializados informarem sobre a presença de glúten. Houve, também, aumento do número de portadores de doença celíaca cadastrados na Associação dos Celíacos do Brasil.

In the recent past, some celiac disease features have been discussed in literature specially related to genetic susceptibility, pathogenesis, clinical presentation and diagnostic criteria. Immunological abnormalities characteristic of celiac disease, such as circulating antibodies and increased numbers of intra-epithelial lymphocytes containing a high percentage of gamma-delta T cells have been demonstrated. Other pictures of clinical presentation besides the classical one deserve attention namely short stature, iron-resistant anaemia, enamel hypoplasia, constipation, neurological manifestation and osteoporosis, among others. Asymptomatic presentation has been recognized since development of serological markers such as anti-gliadin, anti-reticulin and anti-endomysium antibodies. Up to now, small intestinal biopsy is the only decisive diagnostic approach. A Federal law has recently imposed food manufactures to place labels informing the presence of gluten in industrialized foods in Brazil. Lately there has been an increase in celiac disease patients registered in the Brazilian Celiac Association.